출판사 서평
두려움을 넘어, 일상을 되찾는 여정
혈우병 치료의 A부터 Z까지, 삶의 영역을 회복하는 마음의 이정표
혈우병은 혈액 내 응고인자가 부족하여 출혈 시 피가 굳는 데 오랜 시간이 걸리는 유전성 질환이다. 적절한 치료가 이뤄지지 않으면 반복적인 관절 출혈로 인해 지체장애를 겪기도 하지만, 현대 의학은 이미 환우들이 운동과 사회활동을 비장애인과 다름없이 수행할 수 있는 수준까지 도달했다. 이제는 병을 숨기거나 두려워하기보다, 질환을 정확히 이해하고 자신에게 맞는 치료 전략을 세워 적극적으로 일상을 설계해야 한다. 『KMI 희귀난치 희망총서 05 혈우병』은 의학 기술의 발전과 함께 새로운 치료제가 지속적으로 개발되고 있는 현시점에서, 환우와 가족이 반드시 알아야 할 최신 의학 정보와 실천적인 관리 전략을 집대성한 실전 가이드다.
PART 1에서는 혈액응고 기전과 혈우병의 유전 원리, 진단 과정을 명확히 정리한다. 특히 8번 혹은 9번 인자의 결핍 정도에 따른 중증도 분류와 그에 따른 증상 차이를 설명하며, 정확한 진단이 왜 맞춤형 치료의 시작점이 되는지를 알려준다. 또한 여성 보인자와 항체 환자 등 특수한 상황의 관리법을 제시하여 정보의 사각지대를 해소한다.
PART 2는 혈우병 치료의 비약적인 발전을 집중적으로 다룬다. 전통적인 정맥주사 보충 요법부터 반감기가 길어진 최신 제제, 그리고 주사의 번거로움을 획기적으로 줄인 피하주사(에미시주맙)까지 최신 치료 옵션을 일목요연하게 정리한다. 나아가 완치의 가능성을 보여주는 최신 유전자 치료 임상 데이터(NEJM 등 수록 자료)를 과학적으로 설명하며, 규칙적인 예방 요법이 어떻게 삶의 질을 바꾸는지 강조한다.
PART 3은 환자와 가족이 일상에서 마주하는 현실적인 고민을 세심하게 풀어냈다. “운동은 어디까지 가능한가?”, “수술이나 치과 진료 전에는 어떻게 대비해야 하나?”, “학교 선생님께는 어디까지 알려야 할까?”와 같은 질문부터 고령화 시대의 동반 질환 관리까지 진료실에서 미처 다 묻지 못했던 구체적인 궁금증들에 실용적인 해답을 제시한다.
혈우병은 평생을 함께 가야 하는 ‘만성 질환’이지만, 역설적으로 가장 역동적으로 치료제가 발전하고 있는 분야이기도 하다. 하지만 정보가 파편화되어 있어 환우들이 장기적인 치료 로드맵을 그리는 데 어려움을 겪곤 한다. 이 책은 저자가 강조하는 ‘혈우병을 넘어선 마음(hemophilia-free mind)’을 근간으로, 환자와 가족이 ‘지금 이 단계에서 무엇을 선택하고 준비해야 하는지’를 가장 현실적으로 제안함으로써 불안을 덜고 건강한 삶의 완주를 돕는 든든한 이정표가 되어줄 것이다.